Gráficos de Crescimento

Um dos guias mais conhecidos para a saúde em crianças com acondroplasia foi publicado em 2005 no American Academy of Pediatrics Journal por Trotter, T. e Hall, J.. O documento completo, que pode ser lido aqui, recomenda aos pediatras como melhor aconselhar os pais de crianças com acondroplasia, como prevenir complicações e, mais importante, como monitorizar a sua saúde enquanto crescem .

Muitos parâmetros são monitorizados em todas as crianças desde o nascimento até à idade adulta, nomeadamente os reflexos e a taxa de crescimento. A taxa de crescimento é acompanhada marcando a altura da criança numa curva de crescimento (também chamadas curvas de percentis). Ao registar a altura de uma criança e comparando com a taxa de crescimento típica de outras crianças com acondroplasia, é possível observar se uma criança com esta condição está a crescer à taxa esperada e que impacto os tratamentos promotores do crescimento estão a ter. Quando o crescimento de uma criança cai fora destas curvas, é possível que haja uma complicação ou condição subjacente que precise de ser tratada. .

Embora o Dr. Horton tenha desenvolvido curvas de crescimento em 1978, é do conhecimento geral que há variações nos parâmetros médios da população (na altura, peso e circunferência da cabeça) entre países. Também se sabe que a população geral não está estagnada, alterando-se com o passar do tempo, visto que as curvas de crescimento padrão para a população de estatura média foram atualizadas recentemente (por exemplo, nos EUA foram atualizadas pelo CDC em 2000, usando os padrões da Organização Mundial de Saúde) . Por estas razões, foram desenvolvidas recentemente novas curvas de crescimento para a maior parte destes parâmetros, para crianças com acondroplasia. Este trabalho foi realizado para a população americana pela Dr.ª Hoover-Fong e a sua equipa (Fig. 1), para a população argentina pela Dr.ª Del Pino e a sua equipa (FIg. 2), e para a população australiana pela Dr.ª Tofts e a sua equipa (Fig. 3) .

Estes gráficos foram construídos para monitorizar todos os parâmetros com relevância clínica do nascimento até à idade adulta: altura, peso, perímetro cefálico (pode ser interpretado como circunferência da cabeça), índice de massa corporal (IMC) e diâmetro do foramen magnum:

 

Evolução do desenvolvimento motor em acondroplasia

Fig.1. Uma ferramenta de controlo da evolução do desenvolvimento motor em acondroplasia, criada por Ireland et al. É presentemente a melhor opção para esse feito. Fonte: Ireland PJ, et al. Development in children with achondroplasia: a prospective clinical cohort study. Dev Med Child Neurol. 2012 Jun;54(6):532-7.

 

Curvas de Percentil Altura

 

Fig. 2. Comparação da altura média em função da idade entre as curvas de crescimento originais (Horton et al., 1978, a pontilhado) e as curvas de crescimento atuais (área a cinzento e linha vermelha) dos 0 aos 16 anos de idade, na população americana. Créditos: Hoover-Fong, et al.

 

Fig.3. Curva de crescimento em altura comparando o crescimento de rapazes (em cima) e raparigas (em baixo) de altura média (pontilhado) com o de rapazes e raparigas com acondroplasia (linhas contínuas), dos 0 aos 18 anos na população Argentina. Créditos: del Pino et al.

 

 

Fig.4. Curvas de crescimento em altura para rapazes (topo) e raparigas (baixo) com acondroplasia na população Australiana. Créditos: Tofts et al.

 

Os dados para a taxa de crescimento linear (curvas de percentil altura) têm grande relevância na identificação de condições subjacentes e no aumento do conhecimento da evolução natural da acondroplasia. Estes dados permitem facilitar o desenvolvimento de novos medicamentos, uma vez que este processo assenta frequentemente nas variações de crescimento linear como principal resultado do efeito dos fármacos, o que requer curvas de crescimento precisas para efeitos de comparação .

 

Curvas de Percentil Peso

Os gráficos de evolução do peso (curvas de percentil peso) e IMC têm um papel importante na monitorização da saúde em ambiente clínico nas crianças e adolescentes com acondroplasia. Por um lado, a taxa de obesidade em acondroplasia é 3 a 8 vezes mais alta que na população geral e, uma vez que há também risco acrescido de morte relacionada com doenças cardiovasculares, que pioram com a obesidade, recomenda-se o aconselhamento nutricional . Por outro, há a possibilidade da criança não se desenvolver, especialmente durante a infância, o que pode indicar um sinal de uma condição subjacente, como a compressão cervico-medular, que necessita de uma avaliação neurocirúrgica .



Fig.5. Esquerda: curvas de percentil peso para rapazes (cima) e raparigas (baixo) com acondroplasia e idade dos 0-36 meses; direita: curvas percentil peso para crianças e adolescentes com idades entre os 2 e os 16 anos. Todos os gráficos são relativos à população americana. Créditos: Hoover-Fong, et al.

 

Fig.6. Curvas de percentil peso de rapazes (cima) e raparigas (baixo) com acondroplasia na população argentina, dos 0 aos 17 anos. Créditos: del Pino, et al.


Fig.7. Curvas percentil peso para rapazes (cima) e raparigas (baixo) com acondroplasia, baseadas na população australiana dos 0 aos 18 anos. Creditos: Tofts et al.



Curvas de percentil do Índice de Massa Corporal

Fig.8. Curvas percentil IMC para rapazes (A) e raparigas (B) com idades entre os 0 e os 16 anos (linhas sólidas) sobrepostas com curvas percentil para a altura média da OMS, dos 0 aos 2 anos, e dos 2 aos 16 anos para o CDC (pontilhados). Créditos: Hoover-Fong, et al.

 

Fig.9. Curvas de percentil IMC para rapazes e raparigas com acondroplasia na população australiana dos 0 aos 18 anos. Creditos: Tofts et al.

 

 

Curvas de Percentil de Perímetro Cefálico

Por fim, monitorizar alterações no perímetro cefálico (através de curvas percentil de perímetro cefálico) permite a deteção de um crescimento fora da norma ou de aumentos rápidos no tamanho. Este controlo permite rastrear potenciais complicações, como o hidrocéfalo (mais comum nos primeiros 2 anos de vida) e outras condições subjacentes, nomeadamente a compressão da cervical ao nível do foramen magnum . Esta última complicação pode ser a causa do hidrocéfalo e de uma maior incidência de morte súbita infantil, por isso o diâmetro do foramen magnum deve ser acompanhado desde cedo, para permitir uma intervenção precoce (se necessário) e prevenir a formação de sequelas causadas por estas condições .

Fig.10. Curvas percentil do perímetro cefálico para rapazes (esquerda) e raparigas (direita) com acondroplasia (média ± 2.8 desvio padrão), comparadas com as curvas percentil da população média (a cinzento) dos 0 aos 20 anos e dos 0 aos 24 meses. Créditos: Trotter, T.L. and J.G. Hall.


 

Fig.11. Curvas percentil de perímetro cefálico em rapazes (esquerda) e raparigas (direita) com acondroplasia, dos 0 aos 6 anos. Creditos: del Pino et al.


 

Fig. 12. Curvas percentil de perímetro cefálico em rapazes (esquerda) e raparigas (direita) com acondroplasia na população australiana dos 0 aos 18 anos. Créditos: Tofts et al.

 

 

Curvas de Percentil do Diâmetro do Foramen Magnum

Fig. 13. Curvas percentil do diâmetro do foramen magnum nos planos transversal (a) e sagital (b) em crianças com acondroplasia (curvas inferiores) e crianças de altura média (curvas superiores), dos 0 aos 216 meses. As curvas não se sobrepõem. Créditos: Hecht, et al.

 

 

Referências:

1. Trotter, T.L. and J.G. Hall, Health Supervision for Children With Achondroplasia. Pediatrics, 2005. 116(3): p. 771-783.

2. Hoover-Fong, J., et al., A height-for-age growth reference for children with achondroplasia: Expanded applications and comparison with original reference data. American Journal of Medical Genetics Part A, 2017. 173(5): p. 1226-1230.

3. del Pino, M., V. Fano, and H. Lejarraga, Growth references for height, weight, and head circumference for Argentine children with achondroplasia. Eur J Pediatr, 2011. 170(4): p. 453-9.

4. Tofts, L., et al., Growth charts for Australian children with achondroplasia. Am J Med Genet A, 2017. 173(8): p. 2189-2200.

5. Schonbeck, Y., et al., The world/'s tallest nation has stopped growing taller: the height of Dutch children from 1955 to 2009. Pediatr Res, 2013. 73(3): p. 371-377.

6. CDC. Clinical Growth Charts. Growth Charts 2009 .

7. Horton, W.A., J.G. Hall, and J.T. Hecht, Achondroplasia. The Lancet, 2007. 370(9582): p. 162-172.

8. Hoover-Fong, J.E., et al., Age-appropriate body mass index in children with achondroplasia: interpretation in relation to indexes of height. Am J Clin Nutr, 2008. 88(2): p. 364-71.

9. Poirier, P., et al., Obesity and cardiovascular disease: pathophysiology, evaluation, and effect of weight loss: an update of the 1997 American Heart Association Scientific Statement on Obesity and Heart Disease from the Obesity Committee of the Council on Nutrition American Heart Association Scientific Statement on Obesity and Heart Disease from the Obesity Committee of the Council on Nutrition, Physical Activity, and Metabolism. Circulation, 2006. 113(6): p. 898-918.

10. Hoover-Fong, J.E., et al., Weight for age charts for children with achondroplasia. American Journal of Medical Genetics Part A, 2007. 143A(19): p. 2227-2235.

11. Ireland, P.J., et al., Optimal management of complications associated with achondroplasia. The Application of Clinical Genetics, 2014. 7: p. 117-125.

12. Hecht, J.T., et al., Growth of the foramen magnum in achondroplasia. Am J Med Genet, 1989. 32(4): p. 528-35.

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